Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung, die auch bei Kindern auftreten kann und unbehandelt mit einer schlechten Prognose einhergeht. Bei allen PAH-Formen ist der mittlere pulmonal-arterielle Druck signifikant erhöht, wodurch langfristig zelluläre Veränderungen der kleinen Pulmonalarterien (vaskuläres Remodeling) induziert werden. Bei Neugeborenen dominiert die persistierende pulmonale Hypertonie (PPHN) während bei Klein- und Schulkindern die idiopathische oder erbliche PAH sowie die PAH in Assoziation mit kongenitalen Herzfehlern in den Vordergrund tritt. Häufig fallen die Kinder erst durch Synkopen oder eine Belastungsdyspnoe klinisch auf. Für die Diagnosesicherung ist eine Herzkatheteruntersuchung obligatorisch, bei der auch die akute pulmonale Vasoreagibilität geprüft werden kann. Zur Behandlung steht neben einer symptomatischen Behandlung auch die Therapie mit vasoaktiven Substanzen zur Verfügung. In therapierefraktären Fällen gilt die Lungen- bzw. Herzlungentransplantation als letzte Option zur Verlängerung der Überlebenszeit.
Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung. Ohne Therapie schreitet die Erkrankung rasch voran und führt zum Tod durch Rechtsherzversagen. Mit geeigneten Medikamenten, die mittlerweile auch für frühe Krankheitsstadien (NYHA-Klasse II) zugelassen sind, kann die Krankheitsprogression verlangsamt werden. Problematisch ist die immer noch recht späte Diagnosestellung, häufig erst in NYHA-Stadium III oder IV. In dieser Klausur wird daher der Fokus auf die Diagnostik gemäß den aktuellen ESC /ERS - Leitlinien gelegt. Die Echokardiographie ist heute als entscheidendes nichtinvasives Diagnostikum etabliert. Sie wird bei Verdacht auf PAH und zum Screening von Risikogruppen eingesetzt. Allerdings kann sie nicht die Rechtsherzkatheter¬untersuchung ersetzen, die den Goldstandard der Diagnostik und der hämodynamischen Beurteilung mit prognostischer Relevanz darstellt. Zunehmendes Gewicht gewinnen bildgebende Verfahren, insbesondere bei therapeutisch relevanten Differenzialdiagnosen, wie z.B. bei der PH aufgrund chronischer Thromboembolien.
Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene und schwerwiegende Erkrankung. Ohne Therapie schreitet die Erkrankung rasch voran und führt zum Tod durch Rechtsherzversagen. Mit geeigneten Medikamenten, die mittlerweile auch für frühe Krankheitsstadien (NYHA-Klasse II) zugelassen sind, kann die Krankheitsprogression verlangsamt werden. Eine wesentliche Neuerung der aktualisierten europäischen Leitlinien ist die Betonung der zielgerichteten Therapie. Entscheidend ist die Festlegung solcher Ziele für die Steuerung der Therapie, insbesondere für die Entscheidung, ob und wann eine Kombinationstherapie erforderlich wird. Welche Behandlungsziele sinnvoll sind, dazu geben die Leitlinien konkrete Empfehlungen. Zwecks Optimierung der Therapie sollte der klinische Status der Patienten alle drei bis sechs Monate reevaluiert werden.
Redaktionelle Leitung:
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